父子同患瓷娃娃病 瓷娃娃到底是什么病
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山东济南洪家楼附近,一位父亲与孩子坐在地上,父亲伴着昏黄的路灯教孩子读书写字。据了解,父子同患“瓷娃娃”病,因为患病的关系,没有学校接收这个孩子,父亲只能一边乞讨一边教孩子读书。
瓷娃娃是什么病?
瓷娃娃又称成骨不全症或脆骨症,原发性骨脆症及骨膜发育不良等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛,是一种先天性骨胳病。其特征为骨质脆弱,容易骨折。病因不明,15%以上有阳性家族史。按病情轻重,可分为产前型和产后型。产前型最严重,出生时即有愈合的或刚发生的骨折,易引起死胎或出生不久死亡。产后型较轻,有的到儿童期才发生第一次骨折。
瓷娃娃病症状
1.部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷。
2.骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细,但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常,而使组成关节的骨端相对粗大。
3.部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致。
4.瓷娃娃病患者的躯干会发育异常,某些患者的器官也会被挤压成细条状。
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